Hipertensión Pulmonar, una enfermedad rara que puede mejorar con terapia

Salud 04 de mayo de 2018
La enfermedad afecta de entre 15 a 50 de 1 millón de personas en el mundo. Puede ser tratada y en caso más grave un trasplante.

Este sábado 5 de mayo se conmemora el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, la enfermedad rara que afecta actualmente entre 15 y 50 personas de cada un millón en el mundo y es más frecuente en mujeres, con una proporción de 2:1.

Desde la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria de Argentina recordaron que la hipertensión arterial pulmonar (HAP)es causada por múltiples patologías, en su mayor parte debido a enfermedades propias del corazón, como la insuficiencia cardíaca, o del pulmón, como la EPOC o la fibrosis pulmonar.

Durante la HAP, la presión en las arterias pulmonares está por encima de lo normal, causando que las mismas-que llevan sangre del corazón a los pulmones- se endurezcan y se cierren, lo que provoca finalmente una falla cardiaca. Entre los principales síntomas encontramos la sensación de falta de aire (disnea), cansancio, hinchazón de las piernas, distensión abdominal y desmayos, y se debe considerar en todo paciente con disnea sin otra explicación médica dentro de los diagnósticos diferenciales.

DIAGNÓSTICO DEL HAP, EL GRAN DESAFÍO
Antes de pensar en un tratamiento, hay que tener un diagnóstico adecuado y clasificar a los pacientes. Muchas veces cuando se desarrollan los síntomas, ya los pacientes tienen un aumento importante de la presión en las arterias pulmonares y si no reciben un tratamiento específico y adecuado pueden tener graves complicaciones.

La última clasificación clínica divide la Hipertensión Pulmonar en cinco grupos: HAP, que incluye las asociadas a enfermedades del tejido conectivo como esclerodermia y lupus, las cardiopatías congénitas, la asociada a fármacos como los anorexígenos; la HP asociada a enfermedades del corazón izquierdo, por ejemplo, por problemas de válvulas o musculo cardíaco; la HP por enfermedades pulmonares la HP Tromboembólica Crónica y la HP de causas indefinidas.

Cuando exista la sospecha de la presencia de HAP es necesario complementar la historia clínica y el examen físico. El paciente debe ser evaluado por un equipo multidisciplinario, formado por neumónologo, cardiólogo, hemodinamista, reumatólogo y psiquiatra. Este equipo, con estudios como rayos X de tórax, electrocardiograma, tomografía de tórax, pruebas de función pulmonar y estudios inmunológicos, serán la base para establecer la causa de la Hipertensión Pulmonar.  

Un ecocardiograma ayuda a los médicos a calcular la presión en la arteria pulmonar y otras variables que fortalecen el diagnóstico. Pero es el cateterismo cardíaco derecho el que permite un diagnóstico definitivo. Consiste en introducir un catéter desde la ingle o el antebrazo, que llega al lado derecho del corazón, para medir las presiones pulmonares. 

RECOMENDACIONES Y TRATAMIENTO
El tratamiento para la HP comprende medidas generales, terapia de sostén y terapia específica. Al paciente se le recomienda evitar grandes alturas, y en el embarazo (puede aumentar la mortalidad materna), debe vacunarse contra gripe y neumonía, recibir apoyo psicológico y participación en un programa de rehabilitación supervisada. La terapia de sostén busca aliviar los síntomas y puede incluir oxígeno suplementario en casa y diuréticos para mejorar la falla del corazón derecho.

Es la terapia específica la que ha mejorado las complicaciones y la sobrevida, hay tres grupos de fármacos indicados para los pacientes con HAP, todos ellos de extensa investigación y en general de elevado costo. Finalmente, cuando la enfermedad es muy avanzada o la respuesta al tratamiento no es la adecuada, el trasplante pulmonar o cardiopulmonar es una opción, especialmente para pacientes más jóvenes y con HAP idiopática. 

Asesoran en esta nota: Dr. Julio Chertcoff (MN 42235), Coordinador de la sección Circulación Pulmonar de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR) y Consultor del Servicio de Terapia Intensiva y Neumonología del Hospital Británico de Bs. As, y la Dra. Ana Diez (MP 6185), Subcoordinadora de la sección.

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