La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) se produce cuando el tejido del pulmón se daña progresivamente y cicatriza, tornándose más grueso y rígido. Es una patología cuya causa aún no ha sido identificada, pero se presume que ciertos factores ambientales y genéticos pueden contribuir a su aparición. En nuestro país, si bien no se cuenta con cifras confiables, la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria estima que la cantidad de personas afectadas rondaría las 8.000, con entre 2.000 y 3.000 casos nuevos anuales.

La FPI es una enfermedad que suele presentarse en personas mayores de 60 años y la cantidad de individuos diagnosticados continuaría aumentando debido a una esperanza de vida más prolongada y un diagnóstico más temprano y preciso, gracias a mejoras en las técnicas de diagnóstico.

Si bien en la mayoría de los casos no se conocen las causas, sí existen factores asociados con ella y son los siguientes: tabaquismo, exposición prolongada a contaminantes o polvos ambientales o laborales, infecciones pulmonares virales o bacterianas, ciertos medicamentos como algunos antibióticos, antiarrítmicos, anticonvulsivos; enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE); y predisposición genética

¿Cuáles son los síntomas? 

El síntoma más común de la FPI es la disnea (falta de aire) que muchos pacientes describen como una “sensación de ahogo”. Otros síntomas habituales son tos seca frecuente e irritativa, fatiga y debilidad, malestar en el pecho, pérdida del apetito, y pérdida de peso sin motivo aparente. Los síntomas pueden no estar presentes en los estadios tempranos de la enfermedad, y presentarse cuando ésta ya se encuentra avanzada.

Desde la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria se recomienda que las personas mayores de 60 años con síntomas de dificultad respiratoria en estadíos iniciales consulten sin demora a un neumonólogo para descartar esta patología o diagnosticarla para mejorar el pronóstico.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico se logra con la sumatoria de datos clínicos, examen médico y la realización de estudios complementarios, entre los cuales la TAC (tomografia computada) de alta resolución es el más importante.

Tal vez el mayor desafío sea el diagnóstico temprano. Las manifestaciones clínicas pueden ser comunes a muchas enfermedades respiratorias, por lo cual es importante identificar a los pacientes con factores de riesgo para desarrollar dicha enfermedad. Una de las opciones sería aprovechar la nueva estrategia de cribado de cáncer de pulmón en la que se realiza una TAC con baja radiación para detectar la presencia de alteraciones intersticiales, tal vez así podamos llegar más temprano al diagnóstico.

¿De qué consta el tratamiento?

La atención médica habitual puede incluir tratamientos farmacológicos, rehabilitación respiratoria, vacunas preventivas, y oxígeno suplementario o trasplante de pulmón en casos seleccionados.

Es muy importante destacar el papel de la rehabilitación pulmonar en la mejoría de la tolerancia al ejercicio y calidad de vida de estos pacientes, indicándose idealmente al momento del diagnóstico, así como también el cese de tabaquismo y la prevención de enfermedades infecciosas, a través de vacunas antigripal y antineumocócica. Se dispone en la actualidad de dos fármacos antifibróticos (pirfenidona y nintedanib) que han demostrado enlentecer la progresión de la enfermedad.

En pacientes que no respondan adecuadamente a los tratamientos queda la posibilidad del trasplante pulmonar, cada vez con mejores resultados.

Asesoraron: Dras. Viviana Moyano, Erica Cuestas y Luján Rolando de la sección Enfermedades Intersticiales de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria.